チョイス まとめsp もやもや病 12月9日

12月9日(土)の「チョイス@病気になったとき」では、脳血管の病気である「もやもや病」が紹介されていました。あまり聞きなれない病気ですが、もやもや病とはどんな病気なのでしょうか。ここでは簡単に説明したいと思います。

もやもや病とは

もやもや病とは、脳底部に異常血管網がみられる脳血管障害で、脳血管造影をすると、異常血管網が煙草の煙のようにモヤモヤして見えることからこの病名となっています。

内頚動脈という太い脳血管の終末部が細くなり、脳の血液不足が起こりやすくなります。

かつてはウィリス動脈輪閉塞症(ウィリスどうみゃくりんへいそくしょう)と呼ばれていました。

家族性の発症を10~20%に認め、男女比は1:2.5で有病率は最近の検討では10万人に対して3~10.5人とされています。

発症年齢は二峰性分布を示し5~10歳を中心とする高い山と30~40歳を中心とする低い山を認めています。

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もやもや病の症状

もやもや病は、無症状(偶然発見)のものから一過性ないしは固定性の神経症状を呈するものまで症状は軽重・多岐にわたります。

子どもの場合、次のような、大脳の虚血による神経症状を初発とすることが多いです。

・意識障害脱力発作(四肢麻痺、片麻痺、単麻痺)
・感覚異常
・不随意運動
・けいれん
・頭痛

虚血発作は過呼吸(啼泣など)で誘発され、反復発作的に出現し、時には病側の左右が交代することもあります。

成人の場合は、頭蓋内出血が(多くは脳室内出血、その他くも膜下出血、脳内出血)40~50代を中心として観察されます。

脳虚血発作の形で発症すると、小児例と同様な高度な脳循環不全を呈するものもありますが、症状が限局し脳循環不全の軽微な例も観察されます。死亡例の約半数が出血例です。

虚血型、出血型が大部分を占めるが、最近は無症候で発見されるもやもや病も増加しています。

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もやもや病の治療法

脳虚血、出血の急性期は血圧コントロールや脳圧亢進対策などの内科的治療を行います。

また脳卒中の予防のためには手術治療が効果的です。

これは原因となっている内頸動脈の閉塞を直接治すものではなく、新たに血流の供給をするようなバイパス経路を作成するものです。

血液を固まりづらくする抗血小板薬が使用されることもあり、一定の効果があると考えられます。

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もやもや病の予後

子供の場合、乳児期発症例の予後は悪く、精神機能障害、知能低下を来す。脳梗塞の部位により失語、全盲などに至る場合もあります。

一過性脳虚血発作で発症した例で、適切な外科的治療がなされれば予後は良好となります。

大人の場合、頭蓋内出血による脳卒中で突然発症する例が半数近くを占め、死亡例の約半数が出血例となります。